La fructosemia o intolerancia hereditaria a la fructosa es un trastorno genético en el que existe un déficit de la enzima (Aldolasa B) que cataliza el azúcar fructosa (contenido en la sacarosa o azúcar de mesa y en muchos alimentos) en las células hepáticas y musculares.
Esta enfermedad afecta a una de cada veinte mil personas y produce toxicidad en el hígado debido a la acumulación de fructosa.
Cuando la dieta incluye alimentos con fructosa, las personas que padecen esta alteración sufren un cuadro clínico de molestias gastrointestinales (vómitos, diarreas), que puede complicarse con hipoglucemia y convulsiones. La gravedad de dichos síntomas es notoria en niños pequeños. La adaptación y mantenimiento de una dieta libre de fructosa permite en estos niños un crecimiento y desarrollo completamente normal.
En la intolerancia hereditaria a la fructosa es primordial que el plan dietético no contenga fructosa, sacarosa ni sorbitol. El sorbitol es un azúcar polialcohol que puede ser convertido a fructosa en el hígado por lo que se restringe igualmente en la alimentación. La instrucción de los niños y sus progenitores sobre los alimentos que contienen estos azúcares es fundamental ya que el tratamiento dietético debe ser estricto y el aporte de fructosa no debe superar los 2 gramos al día.
La selección alimentaria de los niños mayores suele realizarse en base a las experiencias con los alimentos relacionados con el malestar y que excluyen con regularidad, pero los niños pequeños dependen totalmente de las elecciones alimentarias que hagan sus padres o tutores.
La sacarosa se encuentra en la dieta como azúcar de mesa, blanca, morena, integral, etc. en jarabes (también en los medicinales), miel, mermeladas, refrescos, zumos de fruta, golosinas, dulces, en alimentos comerciales que incluyen sacarosa o jarabe de maíz rico en fructosa, en las frutas y en una gran variedad de verduras.
El sorbitol se emplea en la industria alimentaria como edulcorante alternativo a la sacarosa (por su valor calórico considerablemente menor), por lo que normalmente está contenido en muchos productos light y del tipo refrescos, zumos, caramelos, chicles y gominolas.
Para obtener comidas sin fructosa, las opciones válidas de hidratos de carbono se reducen a glucosa, lactosa (azúcar de la leche) y ciertos almidones de verduras y legumbres.
En la dieta de intolerancia hereditaria a la fructosa caben vegetales de hoja verde (preferiblemente cocidos) y verduras con mayor contenido en almidón (calabaza, brócoli, acelgas, patata vieja, champiñones, etc), algunas frutas (limón, aguacate), y legumbres (lentejas). Para no superar la cantidad diaria de fructosa permitida es necesario adecuar las raciones diarias de verduras y legumbres.
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